Na amerykańskim Old West niedługo rozpocznie się największy wyścig świata. Tysiące ludzi ustawia się w kolejce do San Diego, aby przejechać ponad sześć tysięcy kilometrów, aby mieć szansę na wygranie głównej nagrody w wysokości pięćdziesięciu milionów dolarów. Gdy era konia dobiega końca, zawodnicy mogą używać dowolnego pojazdu. Zawodnicy będą musieli znosić wyczerpujące warunki, pokonując nawet sto kilometrów dziennie przez niezbadane pustkowia. The Steel Ball Run to naprawdę jedyne w swoim rodzaju wydarzenie.
Młody Johnny Joestar, kaleki były zawodnik jeździecki, przybył do San Diego, aby obejrzeć początek wyścigu. Tam spotyka Gyro Zeppeli, kierowcę z dwoma stalowymi kulkami w talii zamiast pistoletu. Johnny jest świadkiem, jak Gyro używa jednej ze swoich stalowych kul do uwolnienia fantastycznej mocy, zmuszając mężczyznę do strzelenia w siebie podczas pojedynku. W trakcie akcji Johnny dotyka stalowej kuli i czuje, jak siła przepływa mu przez nogi, pozwalając mu wstać po raz pierwszy od dwóch lat. Przysięgając odkryć sekret stalowych kulek, Johnny postanawia wziąć udział w wyścigu i tak rozpoczyna swoją dziwną przygodę w Ameryce na Steel Ball Run.
